Uma diarreia leve que vai e volta, uma cólica ocasional ou uma vermelhidão repentina no rosto. Em outros casos, não há sintoma nenhum, e o tumor é descoberto por um nódulo no fígado visto em um ultrassom de rotina. Sinais assim são inespecíficos, mas podem estar relacionados aos tumores neuroendócrinos, um grupo de cânceres que pode surgir em diferentes partes do corpo, principalmente no aparelho digestório e nos pulmões.
Celebrado em 10 de novembro, o Dia Mundial de Conscientização sobre Tumores Neuroendócrinos chama a atenção para a dificuldade de identificar essas doenças. Como os sintomas são variados e podem se confundir com os de outros problemas comuns, o diagnóstico muitas vezes demora. Ao mesmo tempo, os últimos anos trouxeram avanços importantes em exames e tratamentos, o que torna ainda mais valioso o reconhecimento precoce e correto da doença.
Os tumores neuroendócrinos podem se comportar de maneiras diferentes
As células neuroendócrinas estão espalhadas por todos os órgãos e coordenam o trabalho de outras células por meio da produção de hormônios. No estômago, por exemplo, há células que produzem ácido, outras que fabricam muco, outras responsáveis pela contração do órgão e outras que atuam na defesa contra vírus e bactérias.
“Cada grupo de células sabe o que tem que fazer porque é gerenciado por células neuroendócrinas, que comandam cada um deles através da produção de hormônios, como se fossem telegramas passando para cada um desses grupos”, explica a oncologista Rachel Simões Pimenta Riechelmann, diretora do Departamento de Oncologia Clínica e líder do Centro de Referência em Tumores Neuroendócrinos do A.C.Camargo Cancer Center.
O tumor surge quando uma dessas células sofre mutações e passa a se multiplicar mais rápido que as vizinhas. Na maior parte das vezes, não se sabe o que provoca essas alterações e, de acordo com Riechelmann, cerca de 10% dos casos têm origem hereditária. Alguns tipos mais agressivos, chamados carcinomas neuroendócrinos, podem ter relação com o cigarro ou com vírus, como acontece no carcinoma neuroendócrino de colo do útero, associado ao HPV.
O órgão de origem ajuda a explicar por que esses tumores se comportam de formas tão diferentes. Os do pâncreas, por exemplo, tendem a crescer um pouco mais rápido que os do intestino delgado. A produção de hormônios também varia e na maior parte dos tumores de pâncreas, o paciente não apresenta sintomas ligados a hormônios, enquanto os do intestino delgado costumam produzir serotonina. Liberada em excesso, essa substância pode provocar diarreia e vermelhidão no rosto, quadro conhecido como síndrome carcinoide.
Sintomas dos tumores neuroendócrinos podem passar despercebidos
Os tumores neuroendócrinos mais frequentes aparecem no pulmão, no estômago, no intestino e no pâncreas. No aparelho digestório, os sintomas podem incluir diarreia leve e intermitente e dor abdominal em cólica. Por serem manifestações comuns, muita gente deixa de investigá-las. No pulmão, os sinais incluem tosse crônica, falta de ar e pneumonias de repetição. Os tumores do reto, em geral, não causam sintomas e acabam sendo encontrados em colonoscopias. Já nos carcinomas neuroendócrinos, o tipo mais agressivo, o quadro costuma ser mais evidente, com perda de peso e dor.
Muitos casos, porém, não provocam sintoma nenhum e são descobertos por acaso, em endoscopias ou em ultrassons de abdômen feitos em check-ups, nos quais podem aparecer como nódulos no fígado. É aí que, segundo a médica, entra em cena uma ideia equivocada.
“É um mito que existe na oncologia como um todo, que pessoas com aparência sadia e jovens não têm câncer”, alerta Riechelmann.
Ela conta que, diante de um paciente jovem e com boa aparência, alguns médicos podem optar apenas por acompanhar. “Em neuroendócrino, essa história se repete muito. São pessoas com nódulos no fígado vistos no ultrassom que só foram investigados quando a doença já estava muito mais avançada.”
A ideia de que esses tumores atingem sobretudo pessoas mais velhas também merece ser revista. Por isso, sintomas persistentes devem ser avaliados, independentemente da idade. “Ter dor abdominal e diarreia, mesmo que esporádica, não é normal. Então, tem que investigar”, reforça a oncologista.
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Diagnóstico correto orienta o tratamento
Os tumores neuroendócrinos já foram considerados raros. Hoje, Riechelmann prefere chamá-los de pouco frequentes: eles aparecem menos do que cânceres como os de mama e de próstata, mas deixam de ser raros quando todos os tipos são considerados em conjunto. Parte do aumento de casos identificados se deve à ampliação dos diagnósticos e ao maior conhecimento sobre a doença.
Segundo dados do Observatório do Câncer do A.C.Camargo, único centro de referência dedicado a esses tumores no país, foram diagnosticados 1.962 casos entre 2000 e 2024: 70% de origem gastrointestinal, 18% no pulmão e 12% no pâncreas. Atualmente, a equipe acompanha cerca de 250 novos pacientes por ano, vindos de todo o Brasil e da América Latina. Os números são registros da instituição e não representam a incidência nacional.
A investigação depende do tipo de tumor. Alguns tumores pequenos e de baixo grau, como certos tumores do estômago e do reto, podem ser acompanhados apenas com endoscopia ou colonoscopia. De modo geral, a equipe usa tomografia de tórax e abdômen e, em alguns casos, recorre a um PET Scan específico, que identifica áreas com muitos receptores de somatostatina, presentes em grande quantidade nas células desses tumores.
Segundo Riechelmann, o PET não é perfeito e não deve ser usado como exame de rastreamento, já que inflamações e infecções também podem gerar resultados falso-positivos. Ele é indicado depois que o tumor já foi identificado, para avaliar a extensão da doença e investigar possíveis metástases. Também pode ser importante antes de uma cirurgia, para orientar o planejamento do procedimento.
A médica destaca o papel do patologista, especialista que analisa o tecido retirado na biópsia, nesse processo:
“O diagnóstico correto é crucial, e ele é feito por um bom patologista, que conhece o neuroendócrino. Então, na dúvida, vale fazer uma revisão, uma segunda opinião do diagnóstico, porque diagnóstico errado é tratamento errado”.
Novas terapias ampliam as possibilidades
Com o diagnóstico definido, o paciente deve ser avaliado por uma equipe multidisciplinar, que pode reunir oncologista, cirurgião oncológico, endocrinologista, médico nuclear, entre outros profissionais. Juntos, eles definem a melhor estratégia conforme o tipo de tumor, sua localização e o estágio da doença. Hoje, essa escolha é mais ampla, já que os tratamentos evoluíram nos últimos anos.
Entre os avanços estão os radiofármacos, uma forma de terapia-alvo. Nesse tratamento, uma molécula capaz de reconhecer receptores presentes no tumor é ligada a um componente radioativo. “Ela vai no alvo que o PET scan aponta e libera a radiação dentro da célula tumoral”, explica Riechelmann.
Outra classe importante é a dos análogos de somatostatina, medicamentos injetáveis que funcionam como uma hormonioterapia, e não como quimioterapia. Eles ajudam a controlar o crescimento do tumor e a produção de hormônios, o que também pode aliviar os sintomas.
O tratamento pode incluir ainda terapias direcionadas ao fígado, como a embolização, que bloqueia os vasos que alimentam o tumor, e terapias-alvo em comprimidos, tomados de forma contínua para frear o crescimento da doença. Para os carcinomas neuroendócrinos, mais agressivos, também surgiram novas imunoterapias. A quimioterapia continua sendo uma opção eficaz em muitos casos.
Pesquisas buscam ampliar as opções de tratamento de tumores neuroendócrinos
Muitos dos principais estudos que testam novidades para esses tumores também são conduzidos no Brasil, e parte deles chega ao A.C.Camargo. Entre as linhas de pesquisa estão novos medicamentos e formas de tornar os tratamentos mais simples para os pacientes, como a substituição de injetáveis por comprimidos.
Como os tumores neuroendócrinos têm comportamentos diferentes, a identificação correta do tipo e a avaliação por uma equipe multidisciplinar continuam sendo o ponto de partida para definir a abordagem mais adequada a cada paciente.
Os avanços ampliam as possibilidades, mas o objetivo permanece o mesmo: controlar a doença e preservar a qualidade de vida. “A oncologia é a área da medicina que tem mais investimento, eu diria, em novos tratamentos. E o objetivo é fazer o paciente viver cada vez mais e viver bem”, afirma Riechelmann.
Conteúdo produzido em parceria com o A.C.Camargo Cancer Center.
Veja também: Para que serve o exame Pet-Scan no tratamento oncológico?
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